Мистер Пиквик изумлен

Нарколепсию описали врачи — Вестфаль и Желино. Другое заболевание, по некоторым проявлениям родственное ей, описал Диккенс в «Записках Пиквикского клуба».

Приоритет писателя увековечен в названии болезни — пиквикский синдром, которое предложил американский исследователь Бёрвелл в 1956 году. Носитель синдрома, молодой лакей Джо, появляется впервые в конторе мистера Перкера, где Перкер и Пиквик только что погрузиились в финансовые расчеты.

«… Внезапно раздался отчаянный стук в дверь. Это был не обычный двойной удар, а непрерывная серия оглушительных ударов, словно дверной молоток приобрел способность perpetuum mobile* или человек, стучавший в дверь, забыл прервать это занятие

— Черт возьми! Что это такое? — вздрогнув, воскликнул Перкер.

— Кажется, стучат в дверь,- отозвался мистер Пиквик, словно можно было сомневаться в этом.

Молоток дал более энергический ответ, чем любые слова, ибо забарабанил с удивительной силой и грохотом, ни на секунду не останавливаясь.

— Боже мой! — воскликнул Перкер, позвонив в колокольчик.- Мы переполошим весь Инн. Лаутен, да разве вы не слышите?

— Сию минуту я открою дверь, сэр,- откликнулся клерк.

— … Поторопитесь, мистер Лаутен! — крикнул Перкер.- Он прошибет филенку!

… Существо, представшее взорам пораженного клерка, был парень:- очень жирный парень в ливрее, который с закрытыми глазами стоял на циновке и как будто спал. Такого жирного парня клерк никогда не видывал даже в странствующих балаганах. Это обстоятельство, а также полное спокойствие и безмятежность парня, столь не вязавшиеся с представлением о человеке, поднявшем такой шум, произвели ошеломляющее впечатление на клерка.

— Что случилось? — осведомился он.

Удивительный парень не ответил ни слова, только клюнул носом, и клерку почудилось, будто он похрапывает. — Откуда вы взялись? — полюбопытствовал клерк. Парень безмолствовал. Он тяжело дышал, но не подавал других признаков жизни.

Клерк трижды повторил вопрос и, не получив ответа, хотел было захлопнуть дверь, как вдруг парень открыл глаза, несколько раз моргнул, один раз чихнул и поднял руку, словно собирался снова взяться за молоток. Заметив, что дверь открыта, он с изумлением огляделся и, наконец, уставился на мистера Лаутена.

— Какого черта вы так стучите? — сердито спросил клерк.

Как? — медленно, сонным голосом промолвил парень.

Как сорок извозчиков! — пояснил клерк.

Хозяин приказал мне стучать, пока не откроют

дверь. Он боялся, что я засну,- сообщил парень».

Хозяин, старый джентльмен, как выяснилось, ожидал внизу. Он просто послал своего удивительного лакея узнать, дома ли Лаутен. «Он всегда спит:- рассказывает старый джентльмен в другом месте.- Во сне исполняет приказания и храпит, прислуживая за столом» .. Пиквик изумлен до глубины души.

«- В высшей степени странно! — заметил мистер Пиквик.

— Да, очень странно,- согласился старый джентльмен.- Я горжусь этим парнем… Ни за что на свете я бы с ним не расстался. Это чудо природы! Эй, Джо, Джо, убери посуду и откупорь еще одну бутылку, слышишь?

Жирный парень привстал, открыл глаза, проглотил огромный кусок пирога, который жевал в тот момент, когда заснул, и не спеша исполнил приказание своего хозяина».

Мистер Пиквик и его собеседник признают, что молодой лакей Джо — явление странное. Да, в те времена явление это было редким и странным. Так же, как и нарколепсия. А теперь пиквикским синдромом страдают тысячи людей.

Ночью эти люди не спят, а клюют носом, просыпаясь иногда до пятисот раз. Сон прерывается у них всего на несколько секунд, часто они этого даже не замечают и никак не могут понять, почему утром они чувствуют себя совершенно разбитыми. А ведь это естественно: из-за частых пробуждений они только и успевают что задремать, им не хватает ни полноценного быстрого сна, ни глубокого медленного, и они добирают их днем. Добирают так энергично, что их болезнь, как и нарколепсию, относят не к нарушениям сна, а к нарушениям бодрствования.

Засыпают эти люди днем, подобно больным нарколепсией, внезапно и неодолимо, хотя резкого падения мышечного тонуса у них не бывает. Один спит с горящей сигаретой и не подумает проснуться, даже когда она упадет ему на грудь. Другой продолжает держать в руках газету, хотя она давно выпала у него из рук. Одного нашего больного жена часто заставала дома спящим в позе рыболова с удочкой. После пробуждения все они соображают плохо и не сразу ориентируются в обстановке. Побродив немного, они могут заснуть опять где-нибудь в другом месте, и потом удивляются, как туда попали. . .

Непременный спутник пиквикского синдрома — ожирение; стройных среди этой публики нет. Лица у них круглые, синюшные. Избыточный вес тяжким бременем ложится на сердечно-сосудистую систему, затрудняет ходьбу, вызывает одышку. Когда такой больной засыпает, задняя часть языка у него западает и мешает воздуху пройти в легкие; мешают дышать и отложения жира в глотке. Не успевает он погрузиться в дремоту, как у него уже остановилось дыхание. Иногда он не дышит целую минуту. Но вот он вздрагивает, заглатывает воздух — слышится оглушитeльный храп. Сотни таких всхрапываний за ночь — мучение и для самих больных и для их близких. А днем! Тот же храп. Больным ведь не хватает ни быстрого сна, ни дельта-сна, вот и приходится их добирать за счет бодрствования.

Избавиться от пиквикского синдрома трудно: у человеека сужены дыхательные пути и нарушен обмен веществ. И то и другое, как полагают, результат врожденной недостаточности в гипоталамусе. Впрочем, одно действенное лекарство есть — воздержание от еды. Как только больной садится, на жесткую диету и начинает худеть, дыхание у него улучшается, ночной сон нормализуется, дневная сонливость почти пропадает и все эмоции возвращаются к норме. Гипоталамус ведь теснейшим образом связан с системой эмоций, и больные пиквикским синдромом вовсе не так добродушны и покладисты, как лакей Джо. Но предрасположение к полноте остается у них до конца дней, так что сидеть на диете им приходится всю жизнь.

Похудеть, к сожалению, удается не всем. Тогда больным делают трахеотомию — прорезают отверстие в дыхательном горле, и воздух поступает в дыхательный тракт, обходя заблокированный участок. Больной перестает храпеть, ночью спит, днем бодрствует. В это время он закрывает трубочку, вставленную в отверстие, что позволяет ему говорить внятно. Помогает больному и операция иного рода — удаление язычка и разрастаний ткани с боковых поверхностей гортани. Есть и другие способы борьбы с пиквикским синдромом.

Не так давно, лет 15 назад, синдром этот в сомнологии (науке о сне) рассматривали отдельно от похожих на него заболеваний, в которых нарушение сна и бодрствования было так или иначе связано с расстройством дыхания. Теперь же его считают частным случаем синдрома сонных апноэ — остановок дыхания во сне. Изучение этой проблемы приобрело огромный размах. Из 240 центров по исследованию сна в США более 200 занимается сонными апноэ. Им уделяется гораздо больше внимания, чем нарколепсии и всевозможным инсомниям, о которых речь впереди.

У всех людей во сне с дыханием происходят перемены. Бывает, оно делается неритмичным, то оно редкое, то частое, то поверхностное, то глубокое. Все это имеет физиологическую природу. От лежачей позы,уменьшается объем движений грудной клетки и увеличивается брюшное давление на диафрагму; какой-нибудь неудачный поворот шеи усугубляет дело; теряют тонус мышцы языка, и он западает. А тут еще снится драматический сон; немудрено, если дыхание и остановится. Оно и останавливается в среднем пять раз за час и каждый раз секунд на десять, у пожилых чаще, чем у молодых, у мужчин чаще, чем у женщин, у пьющих чаще, чем у трезвенников.

Но как бы часто ни останавливалось дыхание у здорового человека, с больным он сравниться не может. У того апноэ длятся, бывает, до 200 секунд (свыше трех минут!) и занимают иногда до 60 процентов времени сна. Трудно даже себе представить такое. От его храпа сотрясаются стены, от беспрерывных движений кровать ходит ходуном, по утрам его терзают головные боли и галлюцинации, днем он засыпает, интеллект его снижен, личность изменена, характер ужасен. А главное, он подвергается постоянному риску — во время остановок дыхания может случиться и инфаркт и инсульт.

Сонные апноэ делят на центральные, обструктивные и смешанные. Лакей Джо заболел синдромом обструктивных апноэ; главная их причина — анатомическое сужение верхних дыхательных путей (в переводе с английского obstruct — преграждать проход, препятствовать продвижению). Обследование показывает, что 40 процентов больных обструктивным синдромом, перед тем как попасть в клинику, перенесли операцию на верхних дыхательных путях, что у 25 процентов из них хронический вазомоторный ринит, у 19 — искривлена носовая перегородка и чересчур велик язык; почти у всех короткая и толстая шея.

Во сне у тех, кто страдает обструктивным апноэ, движения грудной клетки сохраняются, но воздух плохо проходит через верхние дыхательные пути. При центральных апноэ нет ни дыхательных движений, ни потока воздуха, дыхание останавливается главным образом из-за того, что нарушены центральные механизмы его регуляции; нарушаются же они и от органического поражения мозгового ствола, и от воздействий на мозг постэнцефалитического полиомиелита, и от паралича диафрагмы, и от многих других, в большинстве своем пока не устранимых причин.